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病名 |
重症筋無力症 |
よみがな |
じゅうしょうきんむりょくしょう |
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自己免疫疾患のひとつで、脳の司令が筋肉に伝わらなくなってしまうため、筋肉が動かしづらく、激しく疲れてしまうなど、様々な症状をおこします。
外眼筋の筋力低下により、ものが2重に見えたり、瞼が下がって眠そうな顔になってしまいます。体を動かすだけでなく、食事をするだけでも激しく疲れます。四肢の筋力低下により、歩行障害をはじめとする運動障害をおこすこともあります。
急激に悪化してクリーゼをおこすと、呼吸筋が筋力低下をおこし、呼吸困難になってしまうこともあります。
なぜ発症するのかは不明ですが、メカニズムとしては、神経筋接合部にあるアセチルコリン受容体に対する抗体ができることで受容体が破壊され、神経命令を細胞に伝えるアセチルコリンが筋肉細胞には入れず、司令が筋肉に伝わらなくなっているのです。
血液検査でアセチルコリン受容体に対する抗体の値を調べます。筋電図検査(末梢神経を継続的に刺激する)やテンシロンテスト(コリンエステラーゼ阻害剤を静脈注射して、症状の改善をみる)を行い診断が確定しますが、胸腺腫瘍を伴うことが多いため、胸部CTで確認することもあります。
アセチルコリンの働きを増強するため、抗コリンエステラーゼ剤を服用します。免疫反応を抑えるために、副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤を用いたり、血液中の抗体を取り除くための血漿交換法、胸腺を摘出する手術などが行われることもあります。
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