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病名	先天性胆道拡張症
よみがな	せんてんせいたんどうかくちょうしょう

　どんな病気か

生まれつき胆汁が通る胆管の一部が、円柱や袋のように拡張しています。ほとんどの場合、十二指腸に入る直前まで分離している膵管と合わさってしまう膵胆管合流異常をおこしています。東洋人の女子に多い病気です。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　症状

腹痛、嘔吐、発熱がおこります。症状が長く続くと、胆道の拡張が大きくなって腹部腫瘤ができたり、胆汁が排出されず黄疸がおこったりします。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　原因

先天性の組織形性異常、もしくは出生後におこる膵管と胆管の合流異常ですが、なぜおこるのかはわかっていません。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　検査と診断

血液検査、超音波検査を行いますが、ＭＲＩ検査で診断は確定できます。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　治療

胆門部が開いている場合は、胆のうも含めた胆外胆道を切除し胆管と空腸をつなぐ手術を行います。肝門部も閉鎖している場合は、胆道と肝臓の一部を切除し、そこに空腸をつなぐ手術が行われます。

手術しても黄疸が残ったり、胆管炎を繰り返すことで肝硬変をおこした場合は、肝移植が適応される場合もあります。

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