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病名    骨髄線維症
よみがな    こつずいせんいしょう


 どんな病気か


造血組織である骨髄組織にコラーゲンでできた繊維が増殖して、血液を作る働きが低下することで、脾臓、肝臓、リンパ節などが血液を作るようになります。





                               



 症状


貧血で倦怠感、動悸、息切れと、脾臓が腫れることで左上腹部に圧迫、膨満感、痛みがおこります。血小板数が低下すると、皮下出血や鼻血、歯肉出血などの出血症状がおこることもあります。




                               



 原因


よくわかっていませんが、血液幹細胞の増殖が誘因となっていると考えられています。




                               



 検査と診断


血液検査で貧血を確認します。骨髄以外で血液が作られているため、血球を顕微鏡で見ると、血小板の巨大化、赤血球の変形が目立ちます。


骨髄穿刺では血液が吸引できないため、組織を採取し骨髄生検で繊維の増殖を確認することで診断が確定します。





                               



 治療


原因となる病気の治療を行いますが、貧血に対しては、輸血などを行います。たんぱく同化ホルモン剤を使用することもあります。また、手術をして脾臓を摘出することもあります。





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