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| 病名 |
原発性硬化性胆管炎 |
| よみがな |
げんぱつせいこうかせいたんかんえん |
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肝臓内外の胆管が炎症を起こすことで細くなり、胆汁の流れが滞ることで、腸内細菌が胆汁に感染する逆行性感染を繰り返すようになります。肝臓への負担が大きくなり肝硬変や肝不全になることもあります。

初期の段階では、ほとんどが無症状です。進行すると、かゆみ、黄疸、発熱、腹痛が現れます。また、慢性胆汁うっ滞のため、脂肪便、脂溶性ビタミン不足、胆道胆石がおこる場合もあります。

はっきりとはわかっていませんが、免疫反応の異常が原因ではないか、と考えられています。

内視鏡的逆行性胆管造影やMRIによる胆管の撮影を行い、胆管が数珠状に狭窄していないかを調べます。血液検査でHIV感染や総胆管結石、薬剤の副作用が否定されれば、診断が確定します。

有効性のある薬物療法がないため、外科治療が中心となります。胆管狭窄では、胆汁が流れるように内視鏡的ステント挿入術やバルーン拡張術などが行われます。進行して肝不全になってしまった場合は、肝移植が唯一の治療法です。

胆汁うっ滞が進んできた場合は、脂肪分を控え、骨粗鬆症の予防のため、カルシウムなどのミネラル摂取を勧められます。

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